Nowotwór złośliwy należący do chłoniaków nieziarniczych. Charakteryzuje się wysokim stopniem złośliwości oraz dużą dynamiką rozwoju, przez co bardzo szybko i agresywnie postępuje. Przyczyną jest przekształcenie (transformacja) w kierunku komórek złośliwych i nadmierny rozrost (proliferacja) dojrzałych limfocytów B.

W większości przypadków, szczególnie w typie endemicznym występuje prawie zawsze z towarzyszącym zakażeniem wirusem Epsteina-Barr (EBV).